Malattia di Creutzfeldt-Jakob

Ovviamente ,dopo averla citata in ben due post, è arrivato il momento di parlare della  Malattia di Creutzfeldt-Jakob.
La malattia di Creutzfeldt-Jacob (MCJ) è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.

Anche se MCJ è la più comune malattia umana causata da prioni, la sua presentazione è ancora rara, e si verifica in circa un caso su un milione di persone ogni anno. Solitamente colpisce persone di età tra i 45 e i 75 anni e appare più comunemente nelle persone di età compresa tra i 60 e i 65. L'eccezione a ciò è la più recente variante (vMCJ), che si verifica nelle persone più giovani.

SEGNI E SINTOMI

Il primo sintomo della MCJ è una veloce e progressiva demenza che porta alla perdita di memoria, a cambiamenti di personalità e allucinazioni. Questo è accompagnato da problemi fisici come disturbi del linguaggio, rapidi movimenti involontari, disfunzioni dell'equilibrio e della coordinazione , cambiamenti nella marcia, postura rigida e convulsioni. La durata della malattia varia notevolmente, portando a morte in molti mesi o poche settimane. In alcune persone, i sintomi possono continuare per anni. Nella maggior parte dei pazienti, questi sintomi sono seguiti da movimenti involontari e dalla comparsa di unelettroencefalogramma (registrazione dell'attivita elettrica dell'encefalo) atipico(sempre differente se si guardano i singoli individui). La maggior parte dei pazienti muore a sei mesi dall'esordio, spesso a causa di infezioni intercorrenti quali polmoniti dovute al deterioramento del riflesso della tosse. Circa il 15% dei pazienti sopravvive per due o più anni.

I sintomi di MCJ sono causati dalla progressiva morte delle cellule nervose del cervello, che è associata con la formazione di placche amiloidi(formazioni extracellulari) dovuti ai prioni. Quando il tessuto cerebrale di un paziente affetto dal malattia di Creutzfeldt-Jakob viene esaminato al microscopio, molti piccoli fori possono essere visti, dove intere aree delle cellule nervose sono morte. La parola "spongiforme" in "encefalopatie spongiforme" si riferisce all'aspetto spugnoso del tessuto cerebrale.